Úvod
Primární hyperparathyreóza (PHPT) je generalizovaná porucha kalciového, fosfátového a kostního metabolismu, která je důsledkem dlouhodobě zvýšené sekrece parathormonu (PTH).
KAZUISTIKA
Nyní 70letý nemocný přišel na vlastní žádost k celkovému internímu vyšetření v červnu 2022, neměl žádné interní obtíže, kromě bolestí kolen a kyčlí při fyzické zátěži a projevy syndromu karpálního tunelu pravé ruky.
Z anamnézy udával, že otec †62letý po bypassové operaci srdce. Matka †64letá na pneumonii, bratr †69letý na iktus, je bezdětný. Z osobní anamnézy vybírám: poprvé měl ledvinou koliku v r. 2000, následně v roce 2001 byla nefrolitiáza léčená rázovou vlnou a pak byla vyřešena extrakcí kamene z levé ledviny, doposud je proto v péči urologa, složení extirpovaného kamene nemocný nezná. Od roku 2012 je léčen pro hypertenzi, dyslipidémii a hyperurikémii u praktického lékaře.
Při vstupním interním vyšetření měl BMI 29, oproti výšce v mládí je o 3 cm menší, je normotenzní, je přítomná skoliosa páteře, artrosa kyčlí a kolen, má kombinované polochonoží a drobné varixy bérců a v oblasti šíje větší lipom, prostata je středně velká. Má zavedenou léčbu hypertenze, dyslipidémie a hyperurikémie a léčbu pro benigní hyperplazii prostaty.
Při vstupním laboratorním vyšetření v 6/2022 měl zvýšené hodnoty kalcémie: Ca korig. 2.87 (N 2.1-2.55 mmol/l), fostatémie: 0.68 (0.7-1.5 mmol/l), byla lehce snížená filtrační funkce (FF) ledvin (GF dle CKD-EPI 1 ml/s (N nad 1.1 ml/s), hyperurikémie: 489 (N 220 420 ummol/l), mírná hyperglykémie: 5.81 (N 3.5- 5.59 mmol/l) a významně zvýšená hodnota intaktního parathormonu-iPTH: 27.95 (N 1.6- 7.2 pmol/l). UZ břicha v 6/2022 prokazuje steatózu jater I. st. a korovou cystu levé ledviny, nefrolitiáza nebyla přítomná.
V 7/2022 cíleně provedený CT krku a horního mediastina s nálezem ovální formace v úrovni Th 1 dorzálně od trachey odpovídající zvětšenému ektopickému příštítnému tělísku (vel. 20 × 12 × 17 mm), susp. adenom, jinou etiologii nelze vyloučit. Vedlejším nálezem je sialolithiáza ve vývodu pravé submandibulární žlázy (VFN RD klinika).
Kontrola v 7/2022 a v 9/2022 ukázala stejné laboratorní odchylky, iPTH osciloval od 15 do 28 pmmol/l. Bylo provedené CT krku a mediastina, které prokázalo přítomný extratyreoidálné lokalizovaný adenom příštítného tělíska v horním mediastinu, které bylo v 9/2022 extirpováno na chirurgické klinice IKEM. Histologicky potvrzený adenom příštítného tělíska, H 3.3g.
Následně laboratorní kontrola ve 12/2022 potvrdila normalizaci koncentrace calcia, fosforu a parathormonu v séru a FF ledvin. Při dalších kontrolách v 6/2023 a 12/2023 se PTH pozvolně zvyšoval z 4.2 až na 9 pmmol/l, při trvající normokalcémii, proto tento nález bude vyžadovat další interní sledování, včetně zobrazovacích metod pro možný vznikající další adenom, či hyperplazii příštítných tělísek. Glykémie byla opakovaně do 6 mmol/l, glykovaný hemoglobin a C-peptid na lačno byly v normě.
DISKUZE
Primární hyperparatyreoidismus má hyperkalcémii jen v 10–20 %, jehož příčinou bývá až v 90 % adenom přištitných tělísek, zřídkakdy je jen primární hyperparatyreosa všech přištitných tělísek a v 1 % karcinom. Hyperkalcémie může mít také celkové, oběhové, nervo-svalové, zažívací, urogenitální příznaky nebo metastatické projevy. Nejčastějšími příčinami hyperkalcémie je primární hyperparatyreoidismus nebo nádorová onemocnění bez nebo s metastázami. Řídkými příčinami jsou jiné endokrinní, ledvinové a granulomatosní choroby a některé léky. U pacientů s nefrolitiázou bývá nález hyperparatyreosy v poměru 1: 3000 pacientů s nefrolitiázou. Včasný záchyt hyperparatyreosy bývá méně častý, zpravidla je spíše náhodný. Snazší stanovení diagnosy (dg) je v případě těžší hypertenze a přítomné nefrolitiázy, kdy je nutné vždy vyloučit její sekundární příčiny, včetně hyperparatyreosy. Zde byla suspekce na dg učiněna již při vstupním interním vyšetření pečlivým zhodnocením anamnestických dat nemocného a jasných laboratorních známek svědčících pro hyperparatyreosu. RTG vyšetření a histologie extirpovaného útvaru potvrdila předpokládaný benigní adenom.
ZÁVĚR
Primární hyperparatyreóza i v současných podmínkách je dg. včas výjimečně, spíše bývá její záchyt až v časovém odstupu při sledování nemocného. Problémem může být někdy i s lokalizací adenomu. Zde s dobrým diagnostickým zázemím se podařilo diagnosu adenomu odhalit, i když lze předpokládat, že při bezpříznakovém průběhu u tohoto nemocného se mohla vyvíjet řadu let.
SOUHRN
Dovoluji si představit kazuistiku méně častěji se vyskytující primární hyperparatyreosy v klinické praxi internisty, diabetologa a nefrologa.
Klíčová slova:
Hyperparatyreosa, hyperkalcémie,
hyperfosfatémie, adenom
Odborná literatura
K dispozici u autora.
MUDr. Ladislav Krajči, CSc.
Internista, diabetolog a nefrolog SYNLABu
